Форум » Офтальмология и глазные болезни » Ретиношизис » Ответить
Ретиношизис
Медвежовцев: В .В. Нероев, Г. Ю. Захарова М. В. Зуева, И. В. Цапенко, МНИИ ГБ им. Гельмгольца, г. Москва Х-хромосомный ретиношизис (Х-РШ или Х-сцепленный с полом ретиношизис) - заболевание, относящееся к группе наследственных витреоретинальных дистрофий и характеризующееся 3 основными признаками: фовеолярным ретиношизисом, периферическим ретиношизисом и изменениями стекловидного тела. Под нашим наблюдением находится 68 пациентов с Х-РШ (возраст от 6 до 32 лет), которые были направлены в МНИИГБ им. Гельмгольца с различными диагнозами. Правильный диагноз заболевания был поставлен только после обследования в Институте. В сложных случаях важным методом, имеющим большое значение для ранней и дифференциальной диагностики заболеваний сетчатки любого генеза, в том числе Х-РШ, является элетроретинография. У пациентов с Х-РШ наиболее характерным функциональным признаком уже на ранних стадиях болезни является резкая негативизация ЭРГ с преимущественным снижением амплитуды b-волны ЭРГ. Учитывая, что для данного заболевания характерно раннее поражение глиальных клеток Мюллера, нами предложен новый способ диагностики Х-РШ, в котором оценивается сравнительная динамика изменений волн а- и b- ЭРГ (коэффициент Кb/a) при регистрации биопотенциалов на умеренные интенсивности вспышек, а также сравнительна степень изменений b-волны ЭРГ и низкочастотной РЭРГ (глиальный индекс Кг). При клиническом обследовании начальная стадия заболевания (фовеолярный ретиношизис, периферический плоский ретиношизис, картина «битого металла») выявлена у 20 больных, выраженная стадия с наличием фовеолярного ретиношизиса, сосудистых или бессосудистых вуалей в стекловидном теле, с древовидными структурами, выраженным периферическим ретиношизисом (с разрывами стенок и формирования «арок») — у 42-х и терминальная стадия, включающая развитие отслойки сетчатки, — у 6 пациентов. Проведение лазерной коагуляции (ЛК) при Х-хромосомном ретиношизисе представляет трудную, а в ряде случаев — спорную задачу. Лазерное лечение сетчатки проведено 48 больным на 90 глазах (6 больным с отслойкой сетчатки ЛК выполнена только на парном глазу). Надо отметить, что в разных глазах могут быть не только различные стадии заболевания, но и различные виды изменений, по поводу которых осуществляют ЛК. В 40% случаев (36 глаз) лазерное лечение было проведено по поводу выраженного ретиношизиса с разрывами стенки и кист сетчатки, в 20% (18 глаз) ЛК выполнена вдоль границ древовидных структур, в 20% (18 глаз) - вокруг зоны прикрепления витреальных шварт к сетчатке. В остальных случаях ЛК была проведена по поводу разрывов сетчатки, вдоль границ локальной отслойки сетчатки, а также при сочетании кист сетчатки с древовидными структурами. При сроке наблюдения от 1 года до 11 лет стабилизация процесса (по картине глазного дна, зрительным функциям и данным электроретинографии) достигнута в 77 глазах (85,6%). В 13 глазах (14,4%) отмечено прогрессирование дистрофического процесса. После проведения повторной ЛК стабилизации дистрофического процесса удалось добиться в 9 глазах. Таким образом, при Х-хромосомном ретиношизисе лазерная коагуляция, проведенная своевременно, позволяет добиться стабилизации дистрофического процесса в 95,5% случаев при длительном сроке наблюдения.
Ответов - 1
Медвежовцев: Ретиношизис — расслоение сетчатки — возникает как следствие пороков ее развития или дистрофических процессов. К врожденным формам ретиношизиса относятся врожденные кисты сетчатки, Х-хромосомный ювенильный ретиношизис, при котором более чем у половины больных, помимо периферических изменений, отмечается патология сетчатки в макулярной области, приводящая к снижению зрения. При плоском ретиношизисе сетчатка приобретает серовато-беловатый цвет, чаще всего в нижненаружных отделах глазного дна. Прогрессируя, ретиношизис может трансформироваться в гигантские кисты сетчатки, появляются разрывы в стенках ретиношизиса. Дистрофический ретиношизис чаще всего возникает при миопии, а также в пожилом и старческом возрасте. Хориорепшнальная атрофия имеет вид атрофических фокусов с пигментированной каймой. Увеличиваясь в размерах, атрофические очаги могут сливаться, захватывая всю нижнюю периферию глазного дна, нередко распространяясь по всей его окружности. Заболевание развивается в пожилом возрасте на обоих глазах и редко приводит к отслойке сетчатки. Смешанные формы обусловлены сочетанием перечисленных выше видов дистрофий. В клинической практике периферические витреохориоидальные дистрофии часто не диагностируют, так как они не вызывают нарушения зрительных функций. Для того чтобы выявить эти изменения нужно исследовать периферию глазного дна в условиях медикаментозного расширения зрачка. С этой целью проводят бинокулярную офтальмоскопию, биомикроскопию с помощью положительных линз и трехзеркальной линзы Гольдмана, при необходимости в сочетании с поддавливанием склеры (склерокомпрессия). Своевременное обнаружение измененных участков, в связи с наличием которых существует угроза разрывов, позволяет провести успешную световую или хирургическую профилактику отслойки сетчатки. К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относятся периферические витреохориоретинальные дистрофии, уже имеющаяся отслойка сетчатки на одном глазу, осложненная миопия, афакия, врожденная патология и травмы органа зрения (прямые и контузионные), работа, связанная с чрезмерным физическим напряжением и подъемом больших тяжестей, наличие отслойки или дистрофий в сетчатке у родственников I степени родства. Клиническая картина при отслойке сетчатки складывается из субъективных и объективных симптомов. Жалобы больного сводятся к внезапному появлению скотом, т. е. выпадений в поле зрения (обозначаемых пациентом, как "завеса", "пелена" перед глазом), которые прогрессивно увеличиваются и приводят к еще большему снижению остроты зрения. Этим субъективным симптомам могут предшествовать ощущения "вспышек и молний" (фотопсии), искривления предметов (метаморфопсии), плавающие помутнения. При выяснении анамнеза следует обратить внимание на наличие отслойки сетчатки у членов семьи больного, миопии, травм, физических напряжений.
полная версия страницы